国家儿童医学中心,首都医科医院
肝炎相关性再生障碍性贫血（HAAA）是指由肝炎引起的一种特殊类型的再生障碍性贫血。临床表现为急性肝炎数周至数月之后发生的血细胞减少，多见于青年男性，儿童较为罕见。
病例资料
患儿男性，1岁5个月，主因“发现尿色*18d，皮肤及巩膜*染10d”于年2月2日入本院。
患儿18d前出现尿色*，无发热、咳嗽、呕吐、腹泻、皮疹等不适，未予诊治。10d前，患儿出现皮肤及巩膜*染，医院，查肝功能：ALPU/L，ASTU/L，ALTU/L，GGTU/L，TBil.32μmol/L，DBil84.03μmol/L，IBil53.29μmol/L；血常规：WBC6.88×10^9/L，RBC4.33×10^12/L，Hbg/L，PLT×10^9/L；甲型肝炎抗体、戊型肝炎抗体、丙型肝炎抗体、HBsAg、TORCH-IgM、巨细胞病*DNA、EB病*DNA均为阴性，腹部B超肝实质光点稍粗，肝内外胆管壁回声增强、胆囊壁水肿增厚、脾稍大，给予保肝治疗后改善不佳，遂就诊本院以“胆汁淤积性肝病”收入本科室。患儿既往体健，无特殊疾病家族史。
入院查体：精神状态可，全身皮肤及巩膜中度*染，全身未触及肿大淋巴结，心肺查体未见异常，腹软，肝脾肋下未触及肿大。
入院后查肝功能：ALPU/L，AST.3U/L，ALT.8U/L，GGT.5U/L，TBil.86μmol/L，DBil58.05μmol/L，IBil51.81μmol/L；血常规：TBil5.24×10^9/L，RBC4.05×10^12/L，Hbg/L，PLT×10^9/L；凝血功能：纤维蛋白原1.9g/L，活化部分凝血活酶时间63.6s；铁蛋白.3ng/ml；甲型肝炎抗体、戊型肝炎抗体、丙型肝炎抗体、HBsAg、TORCH-IgM、巨细胞病*DNA、EB病*抗体、EB病*DNA、自身免疫性肝炎抗体、抗核抗体、外院寄生虫筛查均阴性；腹部B超、上腹部核磁、磁共振胰胆管造影未见明显异常；骨髓穿刺结果基本正常；先天性代谢缺陷血尿筛查未见异常。
经保肝治疗，患儿*疸逐渐消退，肝功能逐渐好转。患儿住院期间间断低热，体温最高37.8℃，无咳嗽、流涕、呕吐、腹泻等不适，予抗感染治疗后，体温仍有波动。入院第8天，患儿出现持续高热，体温最高39.6℃。
入院第11天，血常规提示WBC3.44×10^9/L，RBC3.18×10^12/L，Hb87g/L，PLT56×10^9/L，中性粒细胞绝对值0.99×10^9/L；复查骨髓穿刺提示骨髓增生活跃，未见嗜血细胞。予抗感染及输注血浆等对症支持治疗，患儿仍间断高热，监测血常规提示三系进行性下降。
入院第26天，复查血常规：WBC2.09×10^9/L，RBC2.94×10^12/L，Hb87g/L，PLT15×10^9/L，中性粒细胞绝对值0.06×10^9/L；再次复查骨髓穿刺提示骨髓增生降低(表1)，故诊断HAAA。
患儿转入中国医学科学院血医院治疗。经电话随访，患儿经过间充质干细胞治疗，目前痊愈。
讨论
参照国内《儿童获得性再生障碍性贫血诊疗建议》，诊断条件为外周血常规至少具备下列3项中的2项：
（1）Hb＜g／L；（2）中性粒细胞绝对值＜1.5×10^9/L；（3）PLT＜50×10^9/L。
骨髓有核细胞增生降低，除外其他可致全血细胞减少的疾病。本例患儿为1岁5月龄男孩，血常规提示Hb87g/L，中性粒细胞绝对值0.06×10^9/L，PLT15×10^9/L，骨髓穿刺提示骨髓增生降低；粒系统增生降低，细胞形态大致正常；红系统增生尚可；巨核细胞未见。完善血培养、病*、真菌、寄生虫等病原学检查，除外感染因素所致再生障碍性贫血。完善头颅CT、腹部MRI、肺CT及多次骨穿刺，除外肿瘤；自身抗体阴性除外系统性红斑狼疮等结缔组织病所致全血细胞减少。骨髓涂片未查找嗜血细胞除外嗜血综合征所致的全血细胞减少。结合肝炎病史，故诊断HAAA。结合患儿发热后逐渐出现全血细胞减少，推测有某种未知病原诱发本病的发生。
HAAA首次由Lorenz和Quaiser于年报道，随后研究显示HAAA占重型再生障碍性贫血发生率的3.8%~5.4%。儿童期HAAA的发病年龄多为即将进入青春期的儿童，该病以男孩多见。随着我国儿童肝病的研究，HAAA越来越受到人们的